El sistema que utilizamos en medicina para clasificar los SMD es el que proponen los expertos que trabajan para la Organización Mundial de la Salud (OMS). Esta clasificación se va adaptando periódicamente, incorporando los hallazgos relevantes que la investigación va generando y recientemente fue actualizado en el año 2017.

Clasificación de los Síndromes Mielodisplásicos

Este sistema de clasificación divide a los MDS en tipos basándose principalmente en cómo se ven las células en la médula ósea cuando se observan al microscopio, así como otros factores:

• Qué porcentaje de células precursoras en la médula ósea muestran displasia (se ven anormales al microscopio).

• Qué porcentaje de glóbulos rojos primitivos son sideroblastos en anillo (células que contienen anillos de depósitos de hierro alrededor del núcleo).

• Qué porcentaje de blastos (formas muy inmaduras de células sanguíneas) hay en la médula ósea o sangre.

• Ciertas alteraciones de cromosomas en las células de la médula ósea. 

Hoy en día todos utilizamos el sistema propuesto y actualizado periódicamente por la OMS, pero todavía puede ser que leas o escuches términos de un sistema de clasificación creado en la década de 1970. Esta clasificación se llama sistema FAB, pues los expertos que lo crearon eran franceses, americanos (de Estados Unidos) y británicos. Realmente estableció los factores principales a tener en cuenta, y bien podríamos considerarlo la base sobre la que se asienta la clasificación actual de la OMS. Como la clasificación de la FAB se usó durante tanto tiempo y en tantos estudios, puede que te encuentres referencias a ella en libros, revistas o en páginas web.

En la siguiente tabla puedes ver en detalle la clasificación actual. El sistema de la WHO – 2016 reconoce seis tipos de MDS:

Los SMD más comunes son aquellos con displasia de una sola línea (habitualmente la que forma los glóbulos rojos) y los que presentan sideroblastos en anillo, que suelen ser también las formas menos graves. Algunos de estos pacientes pueden vivir sin síntomas relevantes durante muchos años e incluso no necesitar tratamiento de ningún tipo, ni transfusiones.

MDS con displasia de una sola línea (MDS-SLD)

En el MDS-SLD: 

• Se observa displasia en al menos 10% de 1 tipo de células precursoras de glóbulos rojos, glóbulos blancos y/o megacariocitos[las células que producen plaquetas]) en la médula ósea. 

• La persona tiene recuentos bajos de 1 o 2 tipos de células sanguíneas, pero un número normal de otro(s) tipo(s). 

• Existe un número normal (menos de 5%) de células muy primitivas llamadas blastos en la médula ósea. Además, hay muy pocos blastos (o no hay ninguno) en la sangre.

Este tipo de MDS es raro que progrese a leucemia mieloide aguda (AML). Los pacientes con este tipo de MDS pueden a veces vivir por mucho tiempo, incluso sin recibir tratamiento. En la clasificación anterior, OMS-2008 se denominaba como anemia refractaria (RA), neutropenia refractaria (RN) y trombocitopenia refractaria (RT), dependiendo del tipo de célula afectado.

MDS con displasia multilínea (MDS-MLD)

En el MDS-MLD:

Se observa displasia en por lo menos 10% en 2 o 3 tipos de células precursoras de glóbulos rojos, glóbulos blancos y/o megacariocitos [las células que producen plaquetas]) en la médula ósea. 

• La persona tiene recuentos bajos de al menos 1 tipo de célula sanguínea. 

• Existe un número normal (menos de 5%) de células inmaduras, llamadas blastos, en la médula ósea. Además, hay muy pocos blastos (o no hay ninguno) en la sangre.

Este es el tipo de MDS en el pasado, según la clasificación OMS-2008, se denominaba citopenia refractaria con displasia multilínea  (RCMD)

MDS con sideroblastos en anillo (MDS-RS)

En este tipo de MDS, muchos de las células precursoras de los glóbulos rojos son sideroblastos en anillo. Para este diagnóstico, al menos el 15% de los glóbulos rojos primitivo (eritroblastos)s tienen que ser sideroblastos en anillo (o al menos el 5% si las células también tienen una mutación en el gen SF3B1).

Esta afección se subdivide en dos tipos, basándose en cuántos de los tipos de células en la médula ósea se ven afectados por la displasia:

• MDS-RS con displasia unilinaje (MDS-RS-SLD): displasia en un solo tipo de célula 

• MDS-RS con displasia multilinaje (MDS-RS-MLD): displasia en más de un tipo de célula

Este tipo de MDS no es común. Rara vez se transforma en leucemia mieloide aguda (AML), y el pronóstico para las personas con este tipo es generalmente mejor que en algunos otros tipos de MDS. A esto se le conocía previamente como anemia refractaria con sideroblastos en anillo (RARS).

MDS con exceso de blastos (MDS-EB)

En este tipo de MDS, hay más blastos de lo normal en la médula ósea y/o en sangre. La persona también presenta recuentos bajos de al menos un tipo de célula sanguínea. Puede o no haber displasia grave en la médula ósea.

Esta afección se subdivide en dos tipos, basándose en qué porcentaje de células en la médula ósea o en sangre son blastos:

• MDS-EB1: los blastos constituyen del 5% al 9% de las células en la médula ósea, o del 2% al 4% de las células en sangre 

• MDS-EB2: los blastos constituyen del 10% al 19% de las células en la médula ósea, o del 5% al 19% de las células en sangre

Este tipo representa aproximadamente 1 de cada 4 casos de MDS. Es uno de los tipos con más probabilidades de convertirse en AML, con el mayor riesgo para el MDS-EB2 que para el MDS-EB1. A esto se le conocía previamente como anemia refractaria con exceso de blastos (RAEB).

Los SMD conocidos como “con exceso de blastos” suelen ser más graves y más difíciles de tratar. Además, se transforman en leucemia aguda con cierta frecuencia.

MDS con del(5q) aislada

En este tipo de MDS, a los cromosomas de las células de la médula ósea les falta una parte del cromosoma número 5. (Puede haber además, otra anomalía cromosómica, siempre y cuando no sea la pérdida de todo o parte del cromosoma 7). La persona también presenta recuentos bajos de 1 o 2 tipos de células sanguíneas (generalmente glóbulos rojos), y existe displasia en al menos un tipo de célula en la médula ósea.

Este tipo de MDS no es común. Ocurre más a menudo en mujeres de edad avanzada. Por razones que no están claras, los pacientes con este tipo de MDS suelen tener un pronóstico favorable (desenlace). A menudo, viven por mucho tiempo y rara vez padecen AML.

MDS, no clasificable (MDS-U)

Este tipo de MDS es poco común. Para el MDS-U, los hallazgos en la sangre y la médula ósea no pueden corresponder a cualquier otro tipo de MDS. Por ejemplo, los niveles de cualquiera de los tipos de células pueden estar bajos en la sangre, aunque menos del 10% de ese tipo de células luce anormal en la médula ósea. O las células en la médula ósea tienen por lo menos alguna anomalía cromosómica que sólo se observa en MDS o leucemia.

Tipos especiales de SMD no incluidos en las clasificaciones de la FAB o de la OMS

Hay dos tipos de SMD que no encajan perfectamente en las clasificaciones de los sistemas actuales:

• Los SMD secundarios: aquellos que se desencadenan por haber recibido quimioterapia o radioterapia con anterioridad por otro tipo de cáncer. Ese tratamiento daña directamente las células de la médula ósea y con el tiempo, puede dar lugar a un SMD. Es importante saber que esto ocurre en un porcentaje muy pequeño de pacientes tratados por cáncer.

Estos SMD secundarios pueden aparecer a los 5-10 años de haber recibido quimioterapia que contenga los denominados “agentes alquilantes” (como p.ej. la ciclofosfamida o el cisplatino) , o bien a los 2-3 años de haber recibido tratamiento con fármacos llamados “inhibidores de la topoisomerasa II” (como p.ej. el etopósido). Las personas con este tipo de SMD suelen tener un peor pronóstico que los SMD habituales.

• El otro tipo de SMD no incluido en las clasificaciones habituales es el llamado SMD hipoplásico. Habitualmente en los SMD la médula tiene muchas células madre, pero mal formadas. En el tipo hipoplásico la respuesta del organismo frente a esas células anormales hace que en la médula se vean pocas células madre. La respuesta del organismo consiste en que nuestras defensas, identifican la médula enferma como extraña y la atacan. Esto es lo que ocurre en otras enfermedades frecuentes, como por ejemplo la psoriasis, donde nuestras propias defensas atacan nuestra piel, o en la colitis ulcerosa, donde atacan nuestro tubo digestivo. En el caso de los SMD, las defensas atacan las células madre de la médula ósea haciendo que muchas sean eliminadas.

Como este tipo hipoplásico de SMD tiene un mecanismo especial, su tratamiento también lo es. Se suele utilizar medicamentos que reduzcan la potencia de nuestras defensas, los llamados “inmunosupresores”.