La clasificación de la OMS de los SMD se basa en la intensidad de la disminución de los distintos glóbulos de la sangre, en lo que vemos a través del microscopio (porcentaje de displasia y células inmaduras, llamadas blastos) y en las alteraciones citogenéticas (presentes en aproximadamente un 50% de pacientes al diagnóstico).

Para predecir con mayor precisión si tu enfermedad será más o menos agresiva, mas allá del nombre que le hallamos puesto, se creó en 1996 un sistema pronóstico internacional (se le llamó IPSS, por sus siglas en inglés), a partir de cientos de pacientes, donde observaron que las características de la enfermedad en el momento del diagnóstico y comprobaron que era capaz de predecir la duración de la vida desde ese momento y si era más fácil o más difícil que el SMD se transformase en una leucemia. Las tres características de la enfermedad que mejor predecían su evolución eran tres:

• El número de blastos en médula ósea.
• Si el descenso de los glóbulos afectaba a una o varios tipos (rojos, blancos o plaquetas) o de varios de ellos desde el inicio.
• Si las células de tu medula ósea presentaban los cromosomas alterados.

Sistema pronóstico internacional IPSS-R

En 2013 se revisó y mejoró este sistema, en un estudio más amplio con miles de pacientes. Al nuevo índice se le llama IPSS-R (R de revisado). En la siguiente tabla se puede ver una versión detallada de este sistema.

El sistema pronóstico IPSS-R divide las alteraciones de los cromosomas en cinco grupos según su riesgo:

– Muy buenas: los varones que pierden el cromosoma Y o los casos en los que se pierde una fragmento del cromosoma 11.

– Buena: los casos con citogenética normal o con una sola alteración consistente en la pérdida de un segmento del cromosoma 5, del 12 o del 20. También los casos en que haya dos alteraciones si una de ellas es del 5.

– Intermedia: si hay una sola alteración consistente en la pérdida de un segmento del 7, o la aparición de un tercer cromosoma 8, o de un tercer cromosoma 19. También la aparición de un cromosoma 17 alterado.

– Pobre: perder por completo el cromosoma 7, alteraciones en el cromosoma 3, los casos con tres alteraciones juntas o dos si una de ellas es una pérdida parcial o completa del cromosoma 7.

– Muy pobre: los casos llamados complejos, en los que hay más de tres alteraciones a la vez.

Dependiendo de la puntuación total que se sumen todos estos factores, el riesgo según el IPSS-R será:

El sistema pronóstico CPSS para la Leucemia Mielomonocítica Crónica

Para el caso especial de la llamada leucemia mielomonocítica crónica (LMMC), que presenta características superpuestas de displasia y proliferación excesiva. La determinación de su mayor o menor gravedad también difiere del resto de pacientes mielodisplásicos. El GESMD desarrolló a partir de un grupo de pacientes españoles una escala pronóstica para esta enfermedad, el CPSS (de sus siglas en inglés). Además, confirmó la utilidad de dicha escala en un grupo independiente de pacientes de centros internacionales.

Riesgo citogenético en LMMC según CPSS: bajo, normal o pérdida del Y; riesgo alto si hay alteración del cromosoma 7, tres copias del 8 o mas de tres alteraciones diferentes juntas. Y Riesgo intermedio, las alteraciones que no encajan en los grupos anteriores.

Los grupos de riesgo en LMMC según el CPSS: bajo, 0 puntos; intermedio-1, 1 punto; intermedio-2, 2-3 puntos; y alto: 4-5 puntos.

Los médicos pueden usar este sistema IPSS-R para determinar si su riesgo es mayor o menor y para recomendar el tratamiento más adecuado. En casos de enfermedad de muy bajo o bajo riesgo podría sobrevivir años con muy pocos síntomas o ninguno y puede que no necesite ningún tratamiento. Para casos de un riesgo intermedio, alto o muy alto puede necesitar iniciar algún tipo de terapia. Sin embargo, personas con un mismo tipo de SMD y grupo de riesgo pueden responder de manera diferente al tratamiento. La edad, la salud general y otros factores influyen y mucho, en la respuesta de la enfermedad y en cómo se toleran los fármacos. El médico tendrá en cuenta también todos esos factores al recomendar el tratamiento.